سندرم گیلن باره: علائم، علل، تشخیص

GBS یک است نادر، بیماری خودایمنی جدی است که می تواند هر بخشی از سیستم عصبی خارج از مغز و نخاع را تحت تاثیر قرار دهد. به این سیستم عصبی محیطی می گویند.

یک بیماری خودایمنی باعث می شود که سیستم ایمنی به گروه های خاصی از سلول های سالم حمله کند و آنها را از بین ببرد. در مورد GBS، به غلاف میلین اعصاب محیطی حمله می کند.

غلاف های میلین آکسون های اعصاب را می پوشانند. میلین به این ضایعات طولانی و نازک سلول های عصبی کمک می کند تا پیام ها را منتقل کنند. در برخی موارد، GBS به خود آکسون ها نیز حمله می کند.

این آسیب مانع از ارسال اعصاب اطلاعات خاصی مانند حس لمس به نخاع و مغز می شود. این باعث احساس بی حسی می شود. علاوه بر این، مغز و نخاع دیگر نمی‌توانند سیگنال‌ها را به بدن برگردانند که منجر به ضعف عضلانی می‌شود.

هر فردی که احساس سوزن سوزن شدن و ضعف غیرقابل توضیحی دارد باید در اسرع وقت تحت مراقبت های پزشکی قرار گیرد.

انواع GBS

GBS می تواند اشکال مختلفی داشته باشد.

پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد است رایج ترین نوع GBS در ایالات متحده به طور معمول، ضعف در قسمت پایین بدن شروع می شود و به تدریج به سمت بالا حرکت می کند تا نواحی دیگر را تحت تأثیر قرار دهد.

سندرم میلر فیشر یک بیماری عصبی اکتسابی و گونه ای از GBS است. نشان دهنده اطراف است ۵-۱۰٪ از موارد GBS در ایالات متحده این بیماری می تواند منجر به مشکلات راه رفتن و تعادل شود. بر عضلات چشم و رفلکس های تاندون تاثیر می گذارد.

یکی دیگر نادر شکل GBS نوروپاتی حاد آکسون حرکتی است که باعث ضعف ناگهانی در اندام ها و گاهی اوقات مشکل در تنفس می شود. ممکن است اعصاب سر را درگیر کند.  مشابه شکل GBS نوروپاتی حاد آکسونی حسی حرکتی است که با تغییرات حسی مانند سوزن سوزن شدن یا بی حسی شروع می شود.

برخی از انواع آهسته‌تر شروع می‌شوند و علائم مداوم را شامل می‌شوند. در پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن، دوره های ضعف طی چند سال عود می کند. در نوروپاتی حرکتی چند کانونی، ضعف بر چندین عضله در ناحیه خاصی از یک یا هر دو بازو یا پا تأثیر می گذارد.

علائم GBS اغلب از درون شروع می شود ۳ هفته از یک عفونت آنها معمولاً با گزگز و ضعف در پاها و دست ها یا درد در پاها یا پشت شروع می شوند. کودکان ممکن است در راه رفتن مشکل داشته باشند.

گاهی اوقات ضعف از قسمت بالایی بدن شروع می شود، اما معمولاً از پایین پاها شروع می شود و به سمت بالا گسترش می یابد. در برخی موارد، ممکن است فراتر از پاها گسترش نیابد.

اگر ضعف از پاها فراتر رود، ممکن است فرد دچار موارد زیر شود:

• ضعف در دو طرف بدن
• مشکل در تنفس
• ضعف عضلانی در بازوها
• فلج کل بدن

علائم می تواند طی چند ساعت، روز یا هفته بدتر شود. که در ۹ از ۱۰ موارد، علائم در هفته سوم بدتر می شود. بعد از ۴ هفته، ضعف بعید است بدتر شود.

علاوه بر ضعف و گزگز عضلانی، تغییرات عصبی می تواند منجر به موارد زیر شود:

• مشکلات بینایی، به دلیل ضعف در عضلات چشم
• مشکل در صحبت کردن، جویدن و بلعیدن
• درد شدید به خصوص در شب
• مشکلات هماهنگی
• تغییرات در ضربان قلب یا فشار خون
• مشکلات گوارشی و کنترل مثانه

هر فردی با این علائم نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. در برخی موارد، افراد استفاده از عضلات خود را از دست می دهند و در نتیجه فلج می شوند. و مشکلات تنفسی و تغییرات قلبی عروقی می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

GBS می تواند اثرات عاطفی نیز داشته باشد. سازگاری با فلج سریع و نیاز به کمک می تواند ناراحت کننده باشد.

بعد از ۴ هفته، هنگامی که علائم به اوج خود رسید، برای مدتی ثابت می ماند و اعصاب به تدریج بهبود می یابند.

علل دقیق GBS هنوز مشخص نیست، اما اغلب پس از عفونت رخ می دهد. که در نادر موارد، افراد پس از واکسیناسیون آن را تجربه کرده اند.

این می تواند هر کسی را تحت تاثیر قرار دهد، به جز افراد مسن ۵۰ سال به نظر می رسد خطر بیشتری دارد.

افراد پس از عفونت به GBS مبتلا شده اند:

• کمپیلوباکتر ژژونی باکتری، که می تواند باعث عفونت روده و اسهال شود
• ویروس اپشتین بار که باعث مونونوکلئوز عفونی یا تب غدد می شود
• سیتومگالوویروس، که ممکن است هیچ علامتی ایجاد نکند
• مایکوپلاسما پنومونیه باکتری هایی که می توانند مجاری تنفسی را آلوده کنند
• احتمالا ویروس زیکا، از طریق محققان هنوز در حال بررسی این موضوع هستند

یکی تئوری این است که عفونت های ویروسی و باکتریایی نحوه واکنش سیستم ایمنی به اعصاب محیطی را تغییر می دهند. این باعث می شود که سیستم ایمنی میلین و آکسون ها را به عنوان یک ماده خارجی به اشتباه تشخیص دهد و آنها را هدف قرار دهد.

در جولای ۲۰۲۱، سازمان غذا و دارو (FDA) هشدار داد که ممکن است خطر ابتلا به GBS در ۴۲ روز پس از واکسن کووید-۱۹ جانسون و جانسون (یانسن). این تحت مجوز استفاده اضطراری از FDA اجرا شده است.

با این حال، موارد GBS به دنبال این واکسن نادر است. تا ۱۲ ژوئیه، کارکنان مراقبت های بهداشتی تقریباً  ۱۲.۵ میلیون دوزهای واکسن داده اند، و گزارش هایی از حدود ۱۰۰ مورد GBS وجود دارد.

ممکن است یک پیوند تاریخی بین واکسیناسیون و GBS وجود داشته باشد. در سال ۱۹۷۶، افزایش اندکی در خطر ابتلا به GBS پس از واکسیناسیون علیه آنفولانزای خوکی وجود دارد. با این حال، افزایش تنها ۱ مورد در ۱۰۰۰۰۰ بود.

کارشناسان ارتباط احتمالی بین GBS و واکسن آنفولانزا را بررسی کرده اند، اما نتایج متفاوت بوده است. حداکثر ممکن است  ۱-۲ مورد دیگر وجود داشته باشد طبق گفته مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری (CDC) GBS بیش از حد معمول در هر میلیون دوز از این واکسن ها است.

CDC اضافه می کند که خطر ابتلا به GBS پس از یک مورد آنفولانزا احتمالاً بیشتر از خطر ابتلا به آن پس از واکسیناسیون است.

تشخیص می تواند GBS دشوار باشد به خصوص در مراحل اولیه آن. علائم بین افراد متفاوت است و می تواند شبیه علائم سایر بیماری های عصبی باشد.

یک پزشک در نظر خواهد گرفت:

• آیا این ضعف هر دو طرف بدن را تحت تاثیر قرار می دهد
• چقدر سریع علائم ظاهر شده است
• ترتیب ظاهر شدن آنها

آنها همچنین ممکن است آزمایش های زیر را توصیه کنند:

• یک آزمایش هدایت عصبی، که می تواند نشان دهد که آیا سیگنال های عصبی کند هستند یا خیر
• الکترومیوگرافی، که گاهی اوقات EMG نامیده می شود، که عملکرد عصبی را در فیبرهای عضلانی آزمایش می کند
• یک سوراخ کمری، که شامل برداشتن نمونه ای از مایع مغزی نخاعی برای آزمایش است

در حال حاضر هیچ درمانی برای GBS وجود ندارد، اما درمان می تواند به مدیریت آن کمک کند.

یک رویکرد، درمان با ایمونوگلوبولین است که شامل دریافت آنتی بادی از اهداکننده به صورت داخل وریدی، از طریق IV است. این ممکن است به کاهش پاسخ خود ایمنی کمک کند.

روش دیگر تبادل پلاسما است که شامل برداشتن خون و ارسال آن از طریق دستگاهی است که پلاسما را از سلول های خونی جدا می کند. این باعث حذف برخی از آنتی بادی هایی می شود که به سلول های سالم حمله می کنند و به بدن اجازه می دهد پلاسمای خود را بازسازی کند.

این دو روش به همان اندازه مؤثر هستند، تا زمانی که فرد آنها را ۲ هفته دریافت کند  علائم GBS ظاهر می شود. به نظر نمی رسد استفاده از هر دو روش درمانی باعث بهبود نتیجه شود.

هنگامی که علائم شدید هستند، ممکن است فرد برای تنفس، نظارت بر قلب و جلوگیری از ورود بزاق یا غذا به مجاری هوایی خود به کمک نیاز داشته باشد.

در طول بهبودی، عدم حرکت می تواند منجر به عوارضی مانند لخته شدن خون شود. دریافت رقیق کننده های خون تزریقی می تواند به پیشگیری کمک کند. فیزیوتراپیست نیز می تواند کمک کند.

بعداً، یک برنامه توانبخشی ممکن است شامل انواع فیزیکی و سایر انواع درمان برای بازسازی قدرت و بازیابی تحرک و سایر عملکردها باشد. ممکن است فرد از مشاوره نیز بهره مند شود، زیرا GBS می تواند بر سلامت روانی و عاطفی تأثیر بگذارد.

برخی تحقیقات نشان داده اند که تزریق کورتیکواستروئید ممکن است به کاهش پاسخ ایمنی مضر، کمک کند، اما در حال حاضر شواهد کافی برای حمایت از آن وجود ندارد.

در بیشتر موارد، آسیب عصبی ناشی از GBS به سرعت۲-۳ هفته بدتر می شود  و پس از ۴ هفته بدتر شدن متوقف می شود. برخی افراد فلج را تجربه می کنند، اما بیشتر آنها ۶-۱۲ ماه بهبود می یابند.

در اینجا حقایقی در مورد علائم و بهبودی وجود دارد از موسسه ملی بیماری های عصبی و سکته مغزی:

• در ۴ هفته، ضعف ممکن است در بدترین حالت خود باشد.
• طول مدت علائم می تواند از روزها تا هفته ها یا ماه ها متغیر باشد.
• بهبودی می تواند در عرض چند هفته اتفاق بیفتد، اما برخی از افراد هنوز پس از ۲ سال بهبود می یابند.
• حدود ۳۰ درصد از افراد پس از ۳ سال هنوز دارای ضعف هستند.
• حدود ۷۰ درصد افراد بهبودی کامل پیدا می کنند.
• حدود ۱۵٪ ضعف طولانی مدت دارند و ممکن است نیاز به استفاده از واکر یا وسیله دیگری برای پشتیبانی داشته باشند.
• حدود ۳ درصد چندین سال بعد دچار عود ضعف یا سوزن سوزن شدن می شوند.
• GBS در ۵ درصد موارد می تواند کشنده باشد.

بهبودی ممکن است زمان ببرد و فرد در این فرآیند به حمایت نیاز دارد.

به طور کلی، ۱ در ۲۰ مورد GBS معمولاً به دلیل مشکلات قلبی عروقی، مشکل تنفسی یا عفونت کشنده است. با این حال، اکثر افراد بهبودی کامل پیدا می کنند.

GBS یک بیماری عصبی جدی نادر است،  این یک وضعیت خود ایمنی است که می تواند پس از برخی عفونت ها ایجاد شود. علائم شامل سوزن سوزن شدن و ضعف عضلانی است. در برخی موارد می تواند منجر به فلج شود.

اکثر افراد بهبودی کامل پیدا می کنند، اما این ممکن است زمان ببرد. در حال حاضر هیچ درمانی برای GBS وجود ندارد، اما درمان های مختلف می توانند تاثیر آن را کاهش دهند.

هر کسی که معتقد است علائم GBS را دارد باید فوراً تحت مراقبت پزشکی قرار گیرد زیرا این بیماری می تواند منجر به عوارض تهدید کننده زندگی شود.

Source link